ABSTRACT
A fibrose Cística (FC) é uma heredopatia autossõmia recessiva, mais freqüente na população caucasóide, de evolução, de evolução crônica, progressiva e na maioria das vezes fatal, causada por um defeito no transporte iônico transmembrar nas células epiteliais das glândulas mucosas e serosas, levando ao aumento na viscosidade de seus fluídos e conseqüente obstrução dos seus ductos e canlículos. Manifesta-se classificamente pela tríade: doença pulmonar obstrutiva supurativa crônica, insuficiência pancreática e níveis elevados de eletrólitos no suor. Sua morbidade e mortlidade permanecem elevadas mesmo nos países desenvolvidos, com grande ônus sicual financeiro para o Estado, paciente e familiares, motivando, assim, muitas publicações recentes sobre o assunto, principalmente a partir da identificação do gene responsável pela sua etiologia. Esta revisão aborda os principais aspectos da FC, dentro de um contexto atual e abragente sem, contudo, esgotar o vasto conhecimento que ora já se acumula. Foram pesquisados trabalhos científicos relevantes publicados nos últimos cinco anos, além de textos importantes e revisões bibliográficas de anos anteriores, condesados os aspectos principais e destacados os mais atuais. Conclui-se que a identificação do gene responsável pela FC de suas inúmeras mutações e relações com o fenótipo, tem permitido grandes avanços no diagnóstico e tratamento e que deve ser estimulada a crianção de "centros de referência" visando adequada abordagem dos portadores de FC, o que contribuirá, sobremaneira, pra prolongar a sobrevida e melhorar sua qualidade de vida e de seus familiares